问法洛四联症有哪些临床表现

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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 9055次

• 法洛四联症患儿术后情况如何

  法洛氏四联症是一种复杂畸形，随着他的肺血管发育的情况、侧枝的情况，包括主动脉骑跨的情况，术后效果根据手术的不同方式是有不同的，但是总体上来说，进行了根治手术的法洛氏四联症的孩子，基本上都能接近正常人的生活。远期预后上的评价，我们一般根据两个方面，比如右室流出道有没有狭窄，梗阻的程度有多重，还有肺动脉瓣的反流情况，因为根据手术方式的不同，有些可能需要切开肺动脉瓣环，去进行肺动脉流出道的加宽，有些孩子不用。但是如果你切开了肺动脉瓣，进行了加宽，这种肺动脉瓣的功能，是不能得到完整的保护的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是随着孩子的生长发育，人工材料不生长发育，所以他肺动脉瓣的反流量可能会增加。所以一般这种，进行了跨环修补的，用的人工材料可能会随着年龄的增加，肺动脉瓣的反流量会加重，远期比如说成年以后，我们需要定期随访，观察他的右心功能。如果说右心负荷过重的话，可能需要一些介入的治疗，去保护肺动脉瓣的功能。但是如果我们做手术的时候，孩子各方面条件比较好，我们尽量保证了肺动脉瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜进行了处理，保证了周围都是他自己的东西。随着他的生长发育，瓣膜反流没有加重，右室流出道梗阻也没有，这种孩子他的临床表现是正常的，可以说他是一个正常人，也可以从事正常的体力活动，跟正常的工作，远期预后是很好的。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 3222次

• 法洛四联症的临床表现
  法洛四联症主要是自幼出现进行性青紫和呼吸困难、易疲乏，劳累后常蹲踞位休息，严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高、缺氧，可发生心功能不全。患者除明显青紫外，常伴有杵状指，心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射样杂音。脑血管意外、脑梗死、肺部感染等，常常为本病的并发症。
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  樊浩 主治医师临沂市人民医院

  2018-08-07 1845次

• 法洛四联症的临床表现
  法洛四联症最初的临床表现，取决于右室流出道狭窄的程度，最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇、四肢末梢青紫，随着年龄的增加，由于右心室漏斗部分狭窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情况可能会加重。部分患者会突然出现肺血流极度减少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出现体循环极度低氧，而引起缺氧发作，表现为双眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部躯干青紫，心率加快，患者烦躁等。年龄稍大的患者活动量下降，劳累后经常喜欢蹲踞，他们通过蹲下来增加体循环的阻力，使心室水平右向左分流减少，达到自我减轻重的症状的目的，合并粗大肺侧支的患者可以出现充血性心力衰竭，年龄较大紫绀严重的患者由于支气管动脉侧支循环丰富，如果发生破裂，患者可能会出现大咯血。
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  张博 主任医师锦州市中心医院

  2018-08-05 3944次

• 法洛四联症的其他临床表现
  法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的临床症状除了青紫和蹲踞以外，还可表现为，患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
  郭红枝 副主任医师长治市妇幼保健院

  2018-12-11 1303次

• 法洛四联症的主要临床表现是什么
  1.青紫是这个疾病最主要的表现，它出现的早晚和轻重与肺动脉狭窄的程度有关系。最多见于比如嘴唇、指甲的甲床、球结合膜等等这些末梢毛细血管比较丰富的地方。在活动后比如哭闹、情绪激动、寒冷可以出现这种表现。2.蹲下表现：在孩子行走、玩耍时候会自己主动的下蹲。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起，双下肢屈曲。3.末梢手指变粗比较像鼓槌。4.有缺氧的发作：阵发性的呼吸困难，严重时候出现突然晕厥、抽搐。
  郭红枝 副主任医师长治市妇幼保健院

  2018-11-25 1401次

• 法洛四联症临床表现
  法洛四联症是联合性的先天性心血管畸形，主要包括心室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右位和右心室肥厚四种异常改变。本病是最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中占有约10%的壁垒。。法洛四联症的预后主要取决定肺动脉狭窄的程度轻重，病情重的患儿大约有25%～35%在1岁内死亡，50%的患儿在3岁内死
  胡江平 副主任医师郑州市中医院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-06-22 50次