问肌萎缩侧索硬化症怎么回事

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• 肌萎缩侧索硬化症是什么病

  肌萎缩侧索硬化症俗称渐冻症，是一类运动神经元病，患者由于其渐进性肌无力和肌肉萎缩，最后肢体完全不能活动和进食困难，说话困难，所以民间俗称“渐冻人”。渐冻症患者一般会经历症状开始期、工作困难期、生活困难期、吞咽困难期、最终呼吸困难期这几个时期。患者从最开始的手指不灵活，到后面会渐渐的感觉到肢体无力、僵直、动作不协调、行走困难，如果不重视治疗，最终会导致呼吸肌的麻痹而死亡。在现代医学中，渐冻症还是一种无法治愈的疾病，但仍可选用药物治疗、病因治疗、对症治疗、各种非药物治疗等多种方法，提高临床疗效、改善患者的生活质量。目前可以延缓病情发展的药物包括利鲁唑片等，利鲁唑片是治疗渐冻症的专用药，可以有效的控制病情的进展，延缓肌肉恶化的速度和病程，提高病人的存活率，从而达到延长渐冻症患者生命的作用。建议平时应心胸开阔，定期检查，注意病情变化，适当休息，及时遵医嘱服药，积极治疗。如果需要了解更多的用药知识，可以咨询医师或药师，在其指导下合理用药。

  

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  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2021-01-06 5493次

• 肌萎缩原因

  肌萎缩的病因有多种，如常见的原因有营养障碍、缺血和中毒等等，另外运动神经元任何部位损害后，交感神经营养作用减弱也会导致肌萎缩，如渐冻症。渐冻症是一类运动神经元病，患者在遗传因素的基础上使得运动神经元受到损害，从而影响到了人体细胞的结构和功能，进而影响肌肉的功能，出现渐进性肌无力和肌肉萎缩，最后会出现呼吸肌萎缩，呼吸肌受累，甚至呼吸困难、衰竭而死亡。目前可以延缓渐冻症肌肉萎缩发展的药物，包括利鲁唑片等。利鲁唑片其主要成份为利鲁唑，可以延缓肌肉恶化的速度，延缓病程，提高病人的存活率，从而达到延长渐冻症患者生命的作用。对于渐冻症的患者，需要遵医嘱长期服用利鲁唑片。需要注意不仅要重视身体因素，更要重视精神因素的影响。随时了解自身的心理状态，保持乐观、松弛的精神状态，避免紧张、焦虑，情绪激动或发怒。如果需要了解更多的用药知识，可以咨询医师或药师，在其指导下合理用药。

  

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  毛之奇 主任医师中国人民解放军总医院

  2021-01-06 5667次

• 肌萎缩侧索硬化症怎么回事
  肌萎缩性侧索硬化症是最常见的无形进展型的运动神经元病，是一种典型的神经退行性疾病，也可以说是最具有破坏性的神经退行性疾病，像这种运动神经元退行性疾病的病理学标志主要就是下运动神经元，上运动神经元的一些直接的细胞死亡，下运动神经元包括脊髓的前角细胞以及支配延髓肌的脑干部位类似细胞，而上运动神经元则起源于皮质的第五层，通过锥体束下行与下运动神经元直接形成突触或者是通过中间神经元间接形成一些突触递质。本身这种情况的坏死一次就会造成神经细胞的一些缺失，由于它是一种无形进展性的疾病，最终都会导致肌肉的麻痹，甚至会出现一些呼吸吸的麻痹而造成死亡，一般中位的生存期在3到5天左右，由于其萎缩性侧索硬化的临床表现是多种多样的，一般都还要取决于相应受累的神经元，主要是上运动神经元还是下运动神经元。
  语音时长 1:38”
  赵骞康 主治医师天津市职业病防治院

  2019-01-09 3090次

• 肌萎缩侧索硬化症的表现
  第一点，患者会出现肌肉的无力，在一开始主要表现为远端的肌肉无力，比如手部的力量下降，进行精细活动比较笨拙，也可能出现下肢的无力，表现为行走困难。随着疾病的进展，无力的范围逐渐扩大，会出现全身的肌肉无力。第二点，会有比较明显的肌肉萎缩，特别是远端的肌肉萎缩比较明显，比如手部的肌肉通常是早期出现萎缩。第三点，患者也可能出现吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍等球麻痹的表现。除此以外，如果影响到了呼吸肌患者还会出现呼吸无力，出现呼吸功能的衰竭。患者也会出现肉跳的临床表现。
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  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-01-05 2104次

• 肌萎缩侧索硬化症状怎么办
  经过临床研究后可以应用的药物有利鲁唑，利鲁唑有抑制谷氨酸释放的作用，每次50毫克，每天两次，服用18个月有可能延缓病程。另外还有一种药，依达拉奉，可以间断应用多个疗程，对一部分患者有助于延缓症状。其他药物，如熊去氧胆酸。以上的药物可以在患者进行相关评估后应用。辅酶q10和丁苯酞，维生素等也可以试用。也可以试用中医中药治疗。其他治疗包括对吞咽功能，呼吸功能，痉挛，疼痛，营养及并发症的对症治疗。这些治疗可以改善患者的舒适性。比如康复治疗，应用缓解肌肉痉挛的药物，在一定阶段进行无创性呼吸机辅助治疗等。
  桑川 主治医师佳木斯大学附属口腔医院

  2019-01-14 1401次

• 肌萎缩侧索硬化怎么治疗
  肌萎缩侧索硬化临床表现: ①50岁前后发病，20岁以前70岁以后发病少见，男多于女。 ②潜行性发病，多数缓慢进展，极少数急剧进展。 ③首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见，其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征，少数出现肢体麻木、疼痛、发凉等感觉异常。上肢远端为好发病部位，其次为延髓支配肌肉。临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤。舌咽迷走神经运动核最常受累，舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害，其余颅神经罕见损害。发病形式有:一侧上肢→对侧上肢→下肢→球麻痹症状，球麻痹症状(球麻痹型) →四肢或下肢→上肢。 ④肌电图表现神经源性变化。ALS患者上下运动神经元同时受累丢失，可表现为不同部位的进展性肌肉萎缩无力，可伴有肌跳，球部受累患者有吞咽困难和构音障碍，常因呼吸肌受累或肺内感染导致呼吸衰竭而临床死亡。
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2018-12-07 1602次

• 肌萎缩侧索硬化症的表现
  第一点，患者会出现肌肉的无力，在一开始主要表现为远端的肌肉无力，比如手部的力量下降，进行精细活动比较笨拙，也可能出现下肢的无力，表现为行走困难。随着疾病的进展，无力的范围逐渐扩大，会出现全身的肌肉无力。第二点，会有比较明显的肌肉萎缩，特别是远端的肌肉萎缩比较明显，比如手部的肌肉通常是早期出现萎缩。第
  伊志强 主任医师北京大学第一医院

  2022-01-25 42次

• 肌萎缩性侧索硬化症手部皮肤有一层灰怎么回事?
  肌萎缩性侧索硬化症手部皮肤有一层灰可能是局部代谢异常造成的。肌萎缩性侧索硬化症是一种运动神经疾病中比较典型的类型，一般是由于遗传以及接触毒物所导致的，通常会出现肌肉萎缩、无力的症状，也可能会刺激局部组织，导致局部代谢出现异常，从而引发手部皮肤呈灰色的情况。可以在医生的指导下服用免疫抑制剂泼尼松、环磷
  迟慧彦 主任医师中国中医科学院西苑医院

  2022-09-20 50次