肌萎缩侧索硬化症怎么回事

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医生主讲实录

肌萎缩性侧索硬化症是最常见的无形进展型的运动神经元病,是一种典型的神经退行性疾病,也可以说是最具有破坏性的神经退行性疾病,像这种运动神经元退行性疾病的病理学标志主要就是下运动神经元,上运动神经元的一些直接的细胞死亡,下运动神经元包括脊髓的前角细胞以及支配延髓肌的脑干部位类似细胞,而上运动神经元则起源于皮质的第五层,通过锥体束下行与下运动神经元直接形成突触或者是通过中间神经元间接形成一些突触递质。

本身这种情况的坏死一次就会造成神经细胞的一些缺失,由于它是一种无形进展性的疾病,最终都会导致肌肉的麻痹,甚至会出现一些呼吸吸的麻痹而造成死亡,一般中位的生存期在3到5天左右,由于其萎缩性侧索硬化的临床表现是多种多样的,一般都还要取决于相应受累的神经元,主要是上运动神经元还是下运动神经元。

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