问血小板减少性紫癜是血友病吗
病情描述:
血小板减少性紫癜是血友病吗
答医生回答
病情分析:
血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血倾向以及血小板显著减少。血友病是一种x染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,分为血友病A和血友病B,前者为凝血因子Ⅷ缺乏,后者为凝血因子Ⅸ缺乏,均有相应的凝血因子基因突变引起。主要表现为关节肌肉和深部组织的出血。虽然都是出血性疾病,但病因不同,所以血小板减少性紫癜,不是血友病。
意见建议:
一般发生出血时,要及时去医院查清病因,给予相应治疗。
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什么是血友病?血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因:首先国家提倡优生优育,一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查,发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段,因为它是基因上有问题,治疗手段很少,就是缺什么补什么,所以代价很大。01:44
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免疫性血小板减少症需要注意一点,免疫性血小板减少症,是目前来说临床上面比较常见,几乎是最常见的,引起血小板减少的原因,它的机制是因为外周血产生了抗血小板的抗体,导致了血小板的寿命缩短,所以引起的血小板数目的减少,它也可以引起临床上面,明显的一些出血的表现,这个病它的发病机制上面,跟白血病的发病机制,其实是截然不同的,所以原则上来说,只要你确定是一个免疫性血小板减少症,它不会变成急性白血病,或者是其他类型的白血病,除非这个病人在免疫性血小板减少症的基础上面,发生了第二个肿瘤,这种肿瘤的发生,可能跟治疗有关系,但是跟免疫性血小板减少症之间,没有直接的关系。另外有一些所谓的免疫性血小板减少症,发展为急性白血病的病例,很有可能是因为早期的免疫性血小板减少症,本来就是误诊的,而不是真实的,免疫性血小板减少症,所以对于具体的个例,需要去具体地分析,但是从原则上来讲,免疫性血小板减少症的发病机制,与急性白血病之间没有任何的相关性,不会发展为急性白血病。01:40
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血小板减少是血友病么血小板减少不是血友病。血小板减少和血友病都会有临床出血的表现,但是二者出血的临床特点是不相同。血小板减少常常表现为皮肤黏膜的瘀点、瘀斑,而血友病患者的出血则往往表现为关节腔的出血以及深部组织的出血。血小板是否有减少,进行血常规的检测即可明确。而血友病患者则是需要进行凝血因子活性的检测以及基因的检测来明确诊断。血小板减少的患者,有可能是血液系统疾病,也有可能是非血液系统疾病,而血友病患者则是由于先天性的凝血因子缺乏所导致的遗传性疾病。语音时长 01:07”
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血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜是一类由于自身免疫功能紊乱,进一步导致患者自身的抗体,去攻击患者自身的血小板,从而引起血小板数目减少,进而导致患者皮肤黏膜出血的一类疾病。临床上治疗血小板减少性紫癜,最常使用到的药物是糖皮质激素。糖皮质激素在临床上的使用,首先应该要快速的使患者的血小板提升,在患者血小板升至正常以后,应该要逐步减量,通过逐步减量,去控制患者的血小板的同时,从而要尽量减少药物的副作用,整个减药周期大概是三个月左右。语音时长 1:01”
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什么是血小板减少性紫癜这个主要是以血小板减少为特征的出血性疾病,有些还会导致贫血的并发症,出现这个疾病要积极治疗。首先要确定病因之后才能对症治疗。避免盲目用药。饮食上要多吃一些清淡易消化的食物。避免辛辣油腻的食物,要多补充一些维生素。注意休息。
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血小板减少性紫癜能输血小板吗血小板减少性紫癜是可以输注血小板的。但是由于血小板减少性紫癜患者存在自身抗体,血小板输注到患者体内后,会与患者的抗体结合,再被脾脏所吞噬破坏,效果不佳。所以血小板输注只用在需要紧急止血的情况下,最终还是需要使用糖皮质激素等药物,清除抗体,使患者自身的血小板升上来。
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血小板减少性紫癜症状可表现为突发广泛、严重的皮肤粘膜性紫癜,有时会出现大片瘀斑或血肿,有时二者同时出现,皮肤瘀点一般为全身性。
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血小板减少性紫癜是大病吗血小板减少性紫癜是在临床上由于某些自身免疫的原因或者外界的原因,导致患者的血小板数目降低或者功能下降,导致患者进一步出现的出血症状,称作为血小板减少性紫癜。血小板减少性紫癜是属于一个临床常见的急性病,急性血小板减少性紫癜患者的血小板,通常下降得非常的迅速。此时患者将有非常大的风险,比如重要脏器的风险