问淀粉样变性心肌病临床表现
病情描述:
淀粉样变性心肌病临床表现
答医生回答
病情分析:
淀粉样变性心肌病最常见表现为右心功能不全和周围性水肿,无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬,可致左心室舒张早期充盈速度减慢。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音,系由心肌收缩功能减退所致,随病情加重,心衰症状可进行性加重等。
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心肌病分类心肌病的分类,从大的范畴上讲它分为两类,一类是原发性心肌病,一类是继发性心肌病。原发性心肌病指的是病因不明的心肌疾病,它又分为四到五类,第一类是扩张型心肌病;第二类是肥厚型心肌病;第三类是限制型心肌病;第四类是致心律失常性右室心肌病,或者叫致心律失常性右室发育不良;还有一种,第五类叫未定性的心肌病,这是原发性心肌病的分类,分四到五类。然后就是继发性心肌病,继发性心肌病是指继发于全身疾病的心肌病。主要包括比如说原因是感染后的,还有一些代谢性的,还有一些围产期的,另外的话还有一些比如说酒精性心肌病,这些是由一个原因而导致的,全身疾病中的一个心肌表现,这类的话叫继发性心肌病。01:30
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肥厚型心肌病超声表现肥厚型心肌病,顾名思义就是心肌的肥厚,这种肥厚它是很有特点的,它是有区别于我们高血压,造成的这种心肌病的肥厚。那种肥厚的话,是一个心肌的均匀性的肥厚,而我们这种肥厚型心肌病,它的肥厚是以不均匀的肥厚,主要是以心室间隔的这种肥厚为主。它的这个肥厚是很有特点的,当然肥厚型心肌病,也有一部分是均匀性的肥厚,但是那个占的比例比较小。肥厚型心肌病最主要的比例,还是以室间隔的肥厚为主,这是它的特征。01:00
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淀粉样变性心肌病临床表现淀粉样变性心肌病的主要临床表现包括:一,限制型心肌病,最为常见表现为右心功能不全和周围性水肿,但无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸,由于心室肥厚相应,所以左室舒张早期中有速度减慢,与缩窄性心包炎时见到的左室舒张早期充盈加速相反。二,由于收缩功能失调引起的心力衰竭较常见,在血流动力学上,心室充盈受限是次要的。患者心衰进行性加重,且治疗无效,对于洋地黄敏感者可以导致猝死,故一般不使用。有时冠状动脉淀粉样变性,也可以引起心绞痛和心肌梗死。三,直立性低血压,约有10%的患者可以出现直立性低血压。四,心脏的激动形成以传导异常,传导系统受累可以引起心律失常、传导障碍和猝死。体征包括心脏扩大、淋巴结肿大、肝脾大,以及充血性心率衰竭,肾病和周围神经病变的相关表现。语音时长 1:31”
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肾淀粉样变性临床表现一、肾脏表现分为以下四期:(1)临床前期,无任何症状,但肾活检可见肾血管有淀粉样物质沉积,此期可长达六年之久。(2)蛋白尿期,是最早最常见的临床指征,蛋白尿主要为大分子的球蛋白,尤其是丙球蛋白,此期可以持续十年,此期还可以伴有血尿,管型尿,个别病人仅有血尿。(3)肾病综合症期,可以出现水肿,大量蛋白尿、滴蛋白血症,高脂血症,尿蛋白每日丢失约四到二十克。(4)尿毒症期,为本病周末期表现,少数病理肾功能衰竭是由于肾结膜血栓形成所致,部分病人伴发肾小管酸中毒和肾形尿崩症。二,肾外表现有:(1)原发病的表现,主要为感染性疾病及肿瘤性疾病的表现。(2)淀粉样变性的表现,淀粉样物质沉积的器官和程度不同,临床表现有不同,比如可以出现心脏增大,心律失常,心律衰竭,具使肝脾肿大,吞咽困难,腹痛、腹泻,皮肤表现有、水肿紫斑,骨骼表现有关节僵直等。语音时长 2:16”
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什么是淀粉样变性心肌病淀粉样变性性疾病属于限制性心肌病中的一种,是以心室壁僵硬增加,舒张功能降低,充盈受限,为主的心肌病。心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚。心肌淀粉样病的心脏超声显示,心室壁呈磨玻璃样改变。
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肾淀粉样变性临床表现是什么肾淀粉样变性临床表现有:(1)肾外表现:本病多见于40岁以上者,临床表现取决于淀粉样物质沉积的部位,心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭;胃肠道受累可见便秘、腹泻及吸收不良;皮肤受累则见瘀斑、瘀点等。⑵肾损害表现:蛋白尿常至肾病综合征程度,约占初诊患者的80%,但蛋白尿的严重程度,不一定与肾小球内淀粉样蛋白的沉积范围呈比例,多为非选择性蛋白尿。
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肾淀粉样变性病的临床表现一,肾脏受累。1,蛋白尿,淀粉样变性累及肾脏最常见的表现是蛋白尿,可作为唯一的肾异常表现存在多年。2,血尿,多无血尿,偶有镜下血尿,若出现肉眼血尿则可能为膀胱受累所致。3,小管间质改变,少数患者可出现多尿,低比重尿,为浓缩功能受损的表现,也有少数患者出现肾性糖尿,肾小管酸中毒,偶见典型的范克里综合症
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