淀粉样变性心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质,临床一般分为原发性和继发性,发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤均称为继发性淀粉样变性心肌病。无以上病因则为原发性淀粉样变性心肌病,多与遗传有关。淀粉样变性心肌病,会有以下临床表现:

第一、限制型心肌病最为常见,表现为右心功能不全和周围性水肿,无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸,由于心室僵硬,可导致左心室舒张早期充盈速度减慢。

第二、充血性心衰较为常见,常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音,由心肌收缩功能减退所致。

第三、体位性低血压,患者可出现体位性低血压,多有血管和自主神经淀粉样变性所致,此外还与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。

第四、心律失常颇为常见,病变累及传导系统者,多表现为束支传导阻滞,高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止。

第五、心绞痛,淀粉样变性心肌病,累及冠状动脉者可引起心绞痛,大部分病人胸前导联可出现病理性Q波或者是过渡区R波递增不良。

第六、体检,可发现颈静脉充盈,有库斯莫尔征,舒张期额外心音,一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音。

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