淀粉样变性心肌病的主要临床表现包括:
一,限制型心肌病,最为常见表现为右心功能不全和周围性水肿,但无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸,由于心室肥厚相应,所以左室舒张早期中有速度减慢,与缩窄性心包炎时见到的左室舒张早期充盈加速相反。
二,由于收缩功能失调引起的心力衰竭较常见,在血流动力学上,心室充盈受限是次要的。患者心衰进行性加重,且治疗无效,对于洋地黄敏感者可以导致猝死,故一般不使用。有时冠状动脉淀粉样变性,也可以引起心绞痛和心肌梗死。
三,直立性低血压,约有10%的患者可以出现直立性低血压。
四,心脏的激动形成以传导异常,传导系统受累可以引起心律失常、传导障碍和猝死。体征包括心脏扩大、淋巴结肿大、肝脾大,以及充血性心率衰竭,肾病和周围神经病变的相关表现。