问先天性肾上腺皮质增生症异常怎么办

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• 新生儿肾上腺皮质增生

  新生儿肾上腺皮质增生，是因为我们通常通过产前，或者是通过出生后新生儿的诊断，会发现在肾上腺区域组织增厚，或者增大。那么肾上腺的皮质增生的话，表明的就是说肾上腺，可以出现一些分泌功能的异常，特别是像类固醇的异常，出现一些这样的表现。那么通过检测和化验，是可以得到结论的。单纯的新生儿皮质增生的话，可以用类固醇药物来对抗和处理，如果是合并有其他的肿瘤和占位的时候，他需要考虑通过手术来治疗。

  

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  俞钢 主任医师广东省妇幼保健院

  2018-12-11 15084次

• 肾上腺皮质功能减退症怎么治疗

  要区分是新发的肾上腺皮质功能减退症，还是已经患了很长时间的慢性的肾上腺皮质功能减退症。对于新发的肾上腺皮质功能减退症，一般诱因可能都还没有去除，而且处在急性应激的状态下可能会有发生肾上腺危象，或者肾上腺激素特别低的时候身体出现生命危险的状态，这时治疗一般需要静脉补充糖皮质激素，也就是静脉输入氢化可的松。如果肾上腺皮质功能减退症不是新发的，已经是很长时间了，治疗就是慢性的治疗，就要长期口服糖皮质激素，如醋酸泼尼松、强的松、氢化可的松等。但是慢性肾上腺皮质功能减退症在治疗过程中如果发生了急性的应激事件，比方重的感染、肺炎或者肾盂肾炎，或者大的手术如开腹手术，这时需要把糖皮质激素加量。

  

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  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2021-09-22 2264次

• 先天性肾上腺皮质增生症
  先天性肾上腺皮质增生症是一种内分泌性疾病，是较常见的常染色体隐性遗传病。是由于皮质激素合成过程中所需要酶的先天缺陷所导致的，皮质醇合成不足，使血中浓度降低，由于负反馈作用刺激垂体分泌，促肾上腺皮质激素增多导致肾上腺皮质增生，并分泌过多的皮质醇前身物质，如十一去氧皮质醇和肾上腺雄酮等，从而发生一系列临床症状。不同种族先天性肾上腺皮质增生症的发病率是有较大差别的。该病主要表现有21羟化酶缺乏和3羟脱氢酶缺乏，有男性化和失盐的表现，可以出现的低血钠，高血钾，循环衰竭，失盐危象等。也可以发生于出生后数周内，危及生命。根据其临床表现的严重程度可以分为典型的和非典型的临床表现。
  语音时长 1:48”
  徐亚光 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-10-25 17004次

• 先天性肾上腺皮质增生症是什么
  先天性肾上腺皮质增生症是由于基因缺陷，导致皮质醇生物合成过程当中关键的酶缺乏，常见的是21羟化酶缺乏症。对于儿童先天性肾上腺皮质增生症的治疗建议有专门的规定，这个疾病的患者肾上腺皮质功能减退症会持续终生，需要进行糖皮质激素治疗，常需要盐皮质激素同时治疗。青春期之后糖皮质激素的替代和肾上腺皮质功能减退症是差不多的。但是氢化可地松或醋酸可地松，每天最后一次应用要在睡觉之前使用。如果是应用泼尼松需要分次服用。特定的患者晚间单次服药、推迟给药的方案能够减少夜间acth的升高，刺激肾上腺雄激素的合成。常规治疗方案当中一般不推荐使用地塞米松，最容易出现类库欣综合症的表现。但是特定情况下也有部分患者适合使用地塞米松。
  语音时长 1:32”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-18 7537次

• 先天性肾上腺皮质增生症用什么药
  先天性的肾上腺皮质增生症，一般情况下，如果在确诊初期，可以使用少量的糖皮质激素来进行治疗，但是那需要根据患者的病情程度以及患者的恢复情况来确定一下的具体治疗方案，也需要给患者及时的补充身体中所需的盐分。
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2019-01-27 2703次

• 婴儿先天性肾上腺皮质增生症的症状
  病情分析：这是一种常染色体隐性遗传性疾病，是由于基因缺陷导致的，主要表现为女婴男性化，男性性早熟，皮肤色素沉着。由于肾上腺皮质功能不足，可出现电解质紊乱，如低钠血症，高钾血症，严重脱水。部分小孩有明显的胃肠道症状，如拒食、腹泻、呕吐，生长发育迟缓。意见建议：在怀疑或考虑有本病时，要及时检查，尿液17-羟类固醇，17-酮类固醇常明显升高。B超可发现肾上腺皮质增生。确诊需要做基因诊断。有严重脱水、电解质紊乱时要及时纠正，避免发生危险。
  王林中 主任医师鄂州市中心医院

  2020-04-10 2302次

• 先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗
  先天性肾上腺皮质增生症一般通过多休息、调整饮食、应用药物等方式治疗，经过及时有效治疗，能够得到较好缓解。1、多休息：先天性肾上腺皮质增生症主要是由于肾上腺皮质激素生物合成酶缺陷所导致的一种疾病，先天性基因突变和遗传是该疾病的主要病因。患者可会出现昏睡、呕吐等症状，部分患者还会出现体重下降的情况。由于
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2023-06-29 0次

• 先天性肾上腺皮质增生症阴蒂肥大图片
  先天性肾上腺皮质增生症导致的阴蒂肥大，可以通过药物治疗、手术治疗进行改善。
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2022-11-29 58次