问重症肌无力的发病机制是什么

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• 什么是重症肌无力

  重症肌无力是神经系统的自身免疫性疾病，它是累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的，一个相关性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通过一些理化因素，或者是病毒感染，有一些变化之后，产生一些抗体，这些抗体对神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体，发生了攻击，就得了这个病。病人主要是表现为骨骼肌的无力，这种无力不是持续性的，比如说像脑梗死、脑血管病的，那种偏瘫的无力是不一样的，它是波动性的无力，是一种疲劳现象。对于一般人来说，就表现为晨轻暮重的骨骼肌无力，劳累后加重、休息后减轻。

  

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  国红 主任医师北京医院

  2018-06-13 20940次

• 重症肌无力的原因

  重症肌无力的病因具体来说，目前还是相对说比较清楚，它不是完全的。它考虑是两个原因就是说我们神经肌肉接触点，一个获得性的免疫性疾病。就是说咱们知道变压器，把一个电线输到变压器的时候，经过变压器的一个放大，然后把这个线路传到更远的地方去。那么我们神经肌肉的一个反射系统也是这样的，我们神经传导一个兴奋，积累到神经肌肉接触点，释放一个乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一个受体，这个受体接受乙酰胺后它产生兴奋性它就支配，完成一次神经肌肉的传递，然后这个肌肉就产生一个收缩。重症肌无力病变是在这个肌肉，我们叫突触后膜上的乙酰胺受体它发生了改变。它会受到一些影响，咱们说的它这个受体，它有些人变异了我们身体就觉得你这样变了，不是我原来的那个受体了。我们要产生一个免疫反应就是产生抗体，这个抗体它要破坏这个受体，这是一种情况。还有一种情况，这种病人大部分都伴发着胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌细胞，特别是横纹肌的细胞，它跟我们身体骨骼肌细胞，那个受体它有相似性。就是有一个相关的，大家可以共用式的。这个胸腺里面的T细胞，它受到一些T细胞抑制这个免疫的，就是不要你过度的对自身免疫。可是在这些病人，这个胸腺肥大、胸腺瘤都是T细胞比较活跃。我们这个身体受到一些感染，比方说非特异性的感染，还有一些外伤重伤，还有一些可能金属中毒。它带来这个细胞的一个改变，这个时候T细胞就认为这个改变了，它的抗原不对了，那么它就会产生一种抗体。这个抗体它就会经过胸腺，然后游离到血液当中就游窜到随着血到我们全身到肌肉的接触点，它跟突触后膜上面的抗体，受体乙酰胆碱受体发生反应，它破坏这个受体，受体就少了。我们神经传导的信息乙酰胆碱，它释放的量它却是没有减少。可是肌肉上面的突触后膜，受体减少了，它就会带来信息的减少。同样的道理，它就不会刺激到这个肌肉纤维的兴奋，所以它就带来了一个肌无力。因为它是一个受体的改变，所以咱们说的就是它为什么叫晨轻暮重。它原因是什么，就是到后面你活动越多，这个时候你传导信息越多，可是受体慢慢破坏得越多。这个时候它就不产生兴奋了，所以最后你再休息好了，这些受体可能恢复了。恢复以后，然后你这个时候你再活动，它肌肉又开始出现收缩活动。所以它会表现出晨轻暮重的表现，就跟咱们说的它虽然是一个全身性的累及。这个疾病可是它也不是完全平均的，所以它还是以上部就是面部、上肢的这些疾病为开始的。所以它的原因，这些病人就考虑到胸腺肥大和胸腺瘤有关联性，同时还有别的感染因素，金属的改变引起的有一定关系。当然具体的哪个是最主要的，就是咱们说的始动因子。它第一个发起启动的不是很清楚，目前认为还是跟胸腺有关系。我们这个疾病，因为它最后带来的都是肌无力，跟前面说的肌肉萎缩侧索硬化的病，它有的时候临床也需要鉴别。后者确实有的药可以控制它，就是咱们说的万全力太利鲁唑片，可以对它进行一个缓解它疾病的发展，改善病人的生存时间。

  

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  黄辉 主任医师首都医科大学附属北京世纪坛医院

  2020-04-07 17307次

• 重症肌无力发病机制
  目前重症肌无力被认为是最经典的自身免疫性的疾病，发病的机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害有关系，主要有乙酰胆碱抗体所介导。在细胞免疫和补体的参与下，突触后膜的乙酰胆碱受体被大量的破坏，不能够产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对乙酰胆碱受体的免疫应答与胸腺是有着密切关系的，重症肌无力患者中有65%到80%的患者会出现胸腺增生的情况。另外10%到20%的患者可能会伴发有胸腺的肿瘤，胸腺中的滋养细胞是具有乙酰胆碱的抗原性，对于乙酰胆碱抗体的产生是有一定的促进作用的。重症肌无力的主要病理改变是发生在神经肌肉接头处，可以见到神经肌肉接头的突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少。通过免疫电镜可以看到突触后膜会出现不同程度的崩解，其上面的乙酰胆碱的受体会明显的减少，并且还可以见到有抗体和乙酰胆碱结合的免疫复合物的沉积等。肌纤维本身的变化不是特别的明显，有时候可以见到肌纤维凝固、坏死、肿胀，慢性的病变则可以见到肌肉萎缩等。出现重症肌无力这种病情以后，一定要及时的到医院接受传统的治疗。
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  王卓 副主任医师锦州市中心医院

  2018-08-25 9194次

• 重症肌无力的发病机制是什么
  重症肌无力从本质上讲属于一种自身免疫反应性疾病，这一种疾病的发病机制主要是体内出现了细胞免疫和体液免疫功能的紊乱，导致产生了大量的乙酰胆碱受体抗体以及一些其他的抗体。这些抗体会严重的破坏突触后膜乙酰胆碱的受体，从而让神经的冲动不能有效的传递给肌肉，所以肌肉就会产生明显的疲劳无力等临床表现，这就是它最主要的发病机制。这种患者可能会出现眼睑下垂，看东西重影等临床表现，也会出现全身骨骼肌明显的疲劳，无力，甚至会出现吞咽困难、饮水呛咳，如果累及到呼吸肌肉会出现呼吸功能的衰竭。
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  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2019-10-15 4549次

• 重症肌无力发病机制
  病情分析：重症肌无力是一种神经-肌肉接头疾病，也是一种自身免疫性疾病，它的发病机制是由于神经-肌肉接头突触后膜存在乙酰胆碱受体抗体，导致神经突触内的冲动无法传导，出现骨骼肌无力的症状。意见建议：重症肌无力患者不必过度悲观，应乐观面对病情，及时就诊神经内科，在医师的指导下服用药物，不可自行停药减药，也不可过量服药。平时应注意休息，避免过度劳累，保证三餐营养，不要熬夜，保证睡眠质量。
  许多 主治医师福建省福州神经精神病防治院

  2021-02-21 702次

• 重症肌无力的发病机制
  病情分析：重症肌无力的发病机制与机体免疫功能异常有关系，很多患者患有胸腺的异常增生，体内出现了异常抗体，会破坏突触后膜上的乙酰胆碱受体，影响神经冲动的传递，这就是重症肌无力的发病机制了。意见建议：建议重症肌无力的患者要及时到医院就诊，完善相关辅助检查明确诊断。平时多吃新鲜的蔬菜，多吃五谷杂粮，少吃辛辣刺激性的食物。规范的服用免疫调节类药物。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2021-02-24 402次

• 重症肌无力是什么症状
  重症肌无力的症状，其实与它的受力的肌肉的组群有关系，比如说它主常见的是眼外肌无力，也就是出现眼睑下垂，包括单眼睑下垂或者双眼睑下垂，还有就是眼球的活动障碍，眼围不振，或者是眼球活动受限以后，出现了一些复视，这是比较常见的。其次，重症肌无力还会体现在四肢方面，出现四肢无力，包括胳膊无力或者腿无力，在活
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-10-10 2539次

• 重症肌无力是什么病
  重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，通常可出现眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、苦笑容等症状。其病情严重时可影响运动系统，可累及心脏功能。一般可以进行新斯的明试验、胸腺CT、MRI、重复点刺激试验、单纤维肌电图、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测等进行确诊。一般可酌情采用药物
  孙永安 主任医师北京大学第一医院

  2019-10-14 1162次