问法洛四联症可以根治吗
病情描述:
法洛四联症可以根治吗
答医生回答
病情分析:
法洛四联症包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨和右心室肥大,会出现呼吸困难,进行性发绀,发育迟缓等症状,大多数的病人通过手术可以根治。
意见建议:
如果确诊先天性心脏病,建议及早的进行外科的根治性手术治疗,做完手术以后要定期复查,了解恢复的情况。一般在一年之内尽量不要进行剧烈的活动,尽量减少辛辣、生冷、油腻性食物的摄入。
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什么是法洛四联症法洛氏四联症,一般是因为胚胎期的动脉圆锥,旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形,一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨,是因为动脉旋转不够以后,造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后,还有合并右室流出道的狭窄,或者肺动脉瓣的狭窄,继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨,再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄,再加上右心室肥厚,这四种畸形合并起来,就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重,根据流出道、肺动脉的发育情况,还有主动脉骑跨的严重程度,包括侧枝的形成情况,病情轻重各有不同。01:19
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法洛四联症患儿术后情况如何法洛氏四联症是一种复杂畸形,随着他的肺血管发育的情况、侧枝的情况,包括主动脉骑跨的情况,术后效果根据手术的不同方式是有不同的,但是总体上来说,进行了根治手术的法洛氏四联症的孩子,基本上都能接近正常人的生活。远期预后上的评价,我们一般根据两个方面,比如右室流出道有没有狭窄,梗阻的程度有多重,还有肺动脉瓣的反流情况,因为根据手术方式的不同,有些可能需要切开肺动脉瓣环,去进行肺动脉流出道的加宽,有些孩子不用。但是如果你切开了肺动脉瓣,进行了加宽,这种肺动脉瓣的功能,是不能得到完整的保护的,可能需要用一些人工的材料去代替。但是随着孩子的生长发育,人工材料不生长发育,所以他肺动脉瓣的反流量可能会增加。所以一般这种,进行了跨环修补的,用的人工材料可能会随着年龄的增加,肺动脉瓣的反流量会加重,远期比如说成年以后,我们需要定期随访,观察他的右心功能。如果说右心负荷过重的话,可能需要一些介入的治疗,去保护肺动脉瓣的功能。但是如果我们做手术的时候,孩子各方面条件比较好,我们尽量保证了肺动脉瓣的完整性,都用的他自己的瓣膜进行了处理,保证了周围都是他自己的东西。随着他的生长发育,瓣膜反流没有加重,右室流出道梗阻也没有,这种孩子他的临床表现是正常的,可以说他是一个正常人,也可以从事正常的体力活动,跟正常的工作,远期预后是很好的。02:18
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法洛四联症可以根治吗法洛四联征可以根治,目前法洛四联征矫正手术的适应症已不受年龄限制,从新生儿到成人均可获得满意的效果。不手术者25%死于一岁以内,40%死于三岁以内,70%死于十岁以内,在二岁以内行矫正手术,不但侧支循环少,手术风险低,而且心肌继发性改变少,心功能恢复好。姑息性手术早年应用较多,但随着心脏外科的发展,绝大多数法洛四联征患者均可行根治手术治疗,而姑息手术在逐渐减少。姑息性手术方式有左锁骨下动脉与肺动脉吻合,或用人工血管在锁骨下动脉与肺动脉之间架桥等。语音时长 01:17”
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法洛四联症法洛四联症是一种较为常见的先天性的心脏病。法洛四联症通常包括4个方面的问题,主要是室间隔缺损,肺动脉的狭窄,主动脉的骑跨和右心室的肥厚。本病最突出的症状是紫绀,孩子首先表现为嘴唇是青紫色的,并且伴随有杵状指,杵状指是指指尖末端的指节是粗大的,并且是发青的,同时还经常伴有气喘和阵发性呼吸困难,多数在哭闹或者劳累后出现,在两个月到两岁的婴幼儿中较为常见,同时可能会出现儿童蹲踞现象。语音时长 01:12”
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法洛四联症怎样确诊病情分析:法洛四联症通过患儿的临床表现及辅助检查可确诊。诊断要点: (1)进行性加重的发绀和呼吸困难,哭闹时加重,常常伴有杵状指和红细胞增多。大部分病例出生后数月出现青紫,活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。 (2)胸骨左缘第2、3肋间收缩期吹风样喷射性杂音,伴震颤。 (3)X线检查示肺血减少,肺动脉段凹陷。主动脉影增宽,心尖上翘,构成典型"靴形心"。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形,可助确诊本病。意见建议:法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,属于复杂型先天性心脏病,预后差,死亡率高,未经手术治疗者,仅3%可活至40岁。当患儿有紫绀时建议及早小儿心内科或心外科就诊,完善心脏彩超等以明确诊断,一经确诊,及早心外科治疗,主张一次性根治术治疗。
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什么是法洛四联症法洛四联症主要是心脏畸形,包括右心室肥厚、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作。法洛四联症可累及心血管呼吸系统,严重者多因心衰,心律失常而死亡。本病主要采取手术治疗,纠正心脏畸形。
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法洛四联症根治后就正常了吗法洛四联症患者根治后一般就正常了。法洛四联症是婴儿期后常见的青紫型先天性心脏病,可能是遗传、孕期营养不良、孕期病毒性疾病的因素影响所致,典型症状会表现为青紫、蹲踞、杵状指、阵发性缺氧等,可以通过做根治性手术治疗,也就是在直视下解除右心室流出道及肺动脉口狭窄,修补室间隔缺损,法洛四联症患者通过根治性手
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