问先天性代谢异常如何导致婴儿肝炎综合征

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  先天性脊髓栓系综合征是指因为先天性的因素造成脊髓被固定在硬脊膜和椎管内不能自由活动，而引起患者出现下肢的肌力减退、疼痛，以及大小便功能障碍，为主要表现的一类疾病。这类疾病具体病因可以有脂肪变性、脊髓圆锥部位的脂肪瘤、畸胎瘤、表皮样囊肿，以及椎管的骨性纵裂等原因，造成脊髓被固定在椎管内硬脊膜内。这种疾病需要通过神经外科的手术方式来解除引起脊髓栓系的病因，使脊髓结构和活动度恢复到正常。如果没有及时进行病因治疗和手术治疗，患者的功能障碍常会进行性加重，一旦发生尿便失禁，那么在手术之后这些功能也是难以完全恢复的。所以对于发现骶尾部皮肤有比较明显的血管瘤、毛发、陷窝，或者是比较明显的膨出的患儿，应该及时到医院检查，明确是否有脊髓栓系综合征，并及时进行手术治疗，以免发生严重的神经功能障碍。

  

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  范存刚 主任医师北京大学人民医院

  2018-12-25 15949次

• 甲亢高代谢综合征有什么表现

  甲亢高代谢综合征，事实上应该甲亢的时候，患者可以表现出高代谢的症候群。在甲亢的时候，甲状腺激素的合成和分泌过多，就有可能引起神经系统、循环系统、消化系统，它的兴奋性增高，代谢亢进，可以表现为有些病人，就会很容易激惹，甚至表现出神经质样的表现，还有有些患者就是怕热，出汗比较多，再就是心悸。如果去检查他的脉搏，心率、脉搏也是比较快的，甚至有些患者出现大便次数增多，腹泻。还有些患者就是出现低热，去了解他并没有感染的情况。还有一些患者出现，就是说食欲亢进，但是体重反而是减轻的，甚至有些病人，可以表现失眠等等，这都是甲亢的时候。因为甲状腺激素过多，所引起的高代谢的一些表现。

  

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  刘石平 主任医师中南大学湘雅二医院

  2019-04-12 5604次

• 先天性代谢异常如何导致婴儿肝炎综合征
  先天性代谢异常可以累及肝脏，但只有少数会引起严重的持续的肝损害，一般来说有代谢性累计病变都伴有显著地肝大，而有肝损伤者往往为中等度肝大，按其种类可以包括：第一，糖类代谢异常，如胰岛遗传性果糖不耐受症、半乳糖血症、糖原累积病等。第二，氨基酸及蛋白质代谢异常，如酶缺陷使正常代谢途径发生阻滞，其中遗传性酪氨酸血症等，可导致持续性肝脏损伤。第三，脂质代谢异常，他是一种遗传性疾病，是由于类脂质代谢过程中某些酶的遗传性缺陷，使得原本能被该酶分解的某些类脂质沉积在单核巨噬细胞系统及其他组织内，出现充斥性组织细胞增殖。第四，胆汁酸代谢异常，如进行性家族性肝内胆汁淤积症、肝动脉发育不良等。第五，抗胰蛋白酶缺乏症，是由于抗胰蛋白酶缺乏，中核白细胞弹性蛋白凝固酶等抗蛋白酶作用减弱，使自己组织遭到破坏而致病。
  语音时长 1:56”
  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-22 1944次

• 胆道畸形异常如何导致婴儿肝炎综合征
  在婴儿肝炎综合征中有一部分患儿是由于胆道畸形导致的胆汁排泄不良引发的黄疸，其中最常见的包括：第一种，是先天性胆管闭锁，胆管扩张和肝内胆管发育不良，先天性胆管闭锁是发生于胎儿后期，生后早期以及新生儿期的一种进行性病变，它是由于某种原因导致肝内和肝外胆管阻塞，使胆汁排泄的通道梗阻，并逐步形成不同程度的胆道闭锁，多数学者认为围生气感染所致的炎症病变是导致本病的重要因素。第二种，是先天性胆管扩张症，它是一种由于多种因素参与的先天性发育畸形，胚胎期时胰胆发育异常，胆总管和胰管未能正常分离，导致胰液返流入胆管，胆总管远端狭窄，胆道内压力增高，欧弟括约肌神经肌肉功能失调是本病的综合致病因素。第三种，是Caroli病,又称先天性肝内胆管扩张症,他是一种常染色体隐性遗传,以男性多见,一般以复发性胆管炎为主要特点。
  语音时长 01:50”
  余梦楠 主治医师中国人民解放军陆军总医院

  2018-10-20 1955次

• 胆道畸形异常如何导致婴儿肝炎综合征
  有一部分患儿是由于胆道畸形导致胆汁排泄不良引发的黄疸，其中包括先天性胆管闭塞，胆管扩张和肝内胆管发育不良。第二种是先天性胆管扩张症，它是一种由于多种因素参与的先天性发育畸形胚胎时期一旦发育异常，胆总管和胰总管不能正常分离，导致胰液反流入胆管。但总管远端狭窄，胆道内压力增加。第三种是Caroli病，又称先天性肝内胆管扩张症。
  孔琦 主治医师大连市妇女儿童医疗中心

  2018-12-16 1802次

• 感染如何导致婴儿肝炎综合征
  小儿肝炎综合征多数是由于宫内感染巨细胞病毒所引起的，还可能出现出生后的黄疸不退，肝功能的损害。需要用更昔洛韦抗巨细胞感染治疗，黄疸逐渐消退，肝功能好转。一般治疗的疗程在10天到14天，要根据孩子的病情需要维持更长的时间。
  林红 副主任医师本溪钢铁(集团)公司总医院

  2018-12-14 1202次

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  王志新 主任医师中日友好医院

  2021-12-15 175次

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  小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称为契东综合征，它是一种长染色体隐性遗传性疾病，多见于近亲结婚的后代。它的主要表现就是皮肤局部白化，眼部有白化病，淋巴结肿大感染，神经系有肌肉紧张，瞳孔不等放大，昏迷等症象。骨髓穿刺可见全血细胞减少，尤其是以粒细胞和血小板少为主，诊断就是皮肤，头发，眼的色素减淡，眼震
  钱端 主任医师中日友好医院

  2022-05-20 70次