在婴儿肝炎综合征中有一部分患儿是由于胆道畸形导致的胆汁排泄不良引发的黄疸,其中最常见的包括:
第一种,是先天性胆管闭锁,胆管扩张和肝内胆管发育不良,先天性胆管闭锁是发生于胎儿后期,生后早期以及新生儿期的一种进行性病变,它是由于某种原因导致肝内和肝外胆管阻塞,使胆汁排泄的通道梗阻,并逐步形成不同程度的胆道闭锁,多数学者认为围生气感染所致的炎症病变是导致本病的重要因素。
第二种,是先天性胆管扩张症,它是一种由于多种因素参与的先天性发育畸形,胚胎期时胰胆发育异常,胆总管和胰管未能正常分离,导致胰液返流入胆管,胆总管远端狭窄,胆道内压力增高,欧弟括约肌神经肌肉功能失调是本病的综合致病因素。
第三种,是Caroli病,又称先天性肝内胆管扩张症,他是一种常染色体隐性遗传,以男性多见,一般以复发性胆管炎为主要特点。