肺淋巴管平滑肌瘤病是一种原因不明,由于平滑肌异常增殖导致支气管淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。肺部最容易受累,常表现为弥漫性的间质性肺疾病,该病主要发生于绝经期妇女。其主要临床表现有以下几点:                     

第一,呼吸困难为最常见的初发症状,呈进行性的加重,可有咳嗽和少量的白色泡沫痰。

第二,咯血,多为小量到中等量,多数为痰中带血。     

第三,50%的患者可有自发性气胸,也可出现纵膈积气,后腹膜积气等。           

第四,可有乳糜胸以及出现肾血管平滑肌瘤,该病影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。

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