首先它是一种罕见病,临床诊断要点包括下面几项:
第一,育龄期女性。
第二,有活动后的呼吸困难,反复发生自发性气胸或咳嗽、咳血痰、胸痛以及乳糜胸腹水等。
第三,肺功能改变为阻塞性通气功能障碍和低氧血症。
第四、胸部高分辨ct显示肺内弥漫性均匀分布的,大小不一的,薄壁囊性气腔。
第五,可以合并肾实质性肿块和后腹膜盆腔淋巴结肿大。
第六,肺组织病理活检提示有肺间质,支气管,血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。
如果符合上述检查就应该考虑这个疾病。
首先它是一种罕见病,临床诊断要点包括下面几项:
第一,育龄期女性。
第二,有活动后的呼吸困难,反复发生自发性气胸或咳嗽、咳血痰、胸痛以及乳糜胸腹水等。
第三,肺功能改变为阻塞性通气功能障碍和低氧血症。
第四、胸部高分辨ct显示肺内弥漫性均匀分布的,大小不一的,薄壁囊性气腔。
第五,可以合并肾实质性肿块和后腹膜盆腔淋巴结肿大。
第六,肺组织病理活检提示有肺间质,支气管,血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。
如果符合上述检查就应该考虑这个疾病。
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