肺淋巴管平滑肌瘤病的治疗?

这个疾病是一种罕见病,目前没有特效的治疗办法,主要是对症治疗。对于气道阻塞者可以应用支气管扩张剂改善气急的症状,有些患者吸入糖皮质激素也可以改善症状。

对于发生气胸、胸腔积液的患者,可以给予相应的抽气、抽水治疗,或者行胸腔切开闭式引流。对于反复发生气胸或胸腔积液不能控制的患者,有必要进行胸腔镜下胸膜固定术。而乳糜胸腹水者,建议用低脂饮食,可行胸导管结扎术。另外是肺移植术,肺移植术被认为是治疗本病最有希望的手段,现已成功的应用于终末期患者。

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