先天性胆道闭锁的原因

先天性胆道闭锁是一种进展性的胆管闭锁和硬化性病变，很多患儿出生时常能排泄胆汁，以后才进展未完全闭锁。其病因尚未完全了解，主要有两种学说：

第一，先天性发育畸形学说。胚胎早期原始胆管已经形成，而后增值的上皮细胞填塞，随后上皮细胞发生空泡化并相互融合贯通而形成胆道系统。若胚胎期两到三个月时发育障碍，胆管无空泡化或空泡化不完全，则形成胆道全部或者部分闭锁。胆道闭锁常合并下腔静脉缺如，门静脉移位，内脏移位等畸形。有认为本病与染色体异常有关。

第二，病毒感染学说。有人认为该病可能是获得性疾病，胚胎后期或者出生早期病毒性感染引起胆管上皮受损，胆管周围炎以及纤维性变等而引起胆道部分或完全闭锁。还有人认为新生儿肝炎波及肝外胆管而导致。此外提出本病与自身免疫胆管缺血有关，还有人发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的炎症反应。