先天性心脏病法四联症是什么

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形,主要病理为房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉硬化、主动脉畸块和右心室肥厚,法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形占首要地位,法洛四联症的患儿预后,主要取决于肺动脉狭窄程度以及侧支循环的情况。

重症者有25%到35%在一岁内死亡,50%的病人死于三岁内,70%到75%死于十岁内,90%的病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起的红细胞增多,继而会继发导致心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四联症又是漏斗或者圆锥发育不良引起的,当胚胎第四周时动脉干未能反向翻转,主动脉保持与肺动脉的右侧圆锥格向前移位与正常位置的窦部房间隔和室间隔而未能对拢,而形成发育不全的漏斗和畸下室间隔缺损的情况,系膜周围是间隔缺损。

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