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• 马凡氏综合征的诊断标准是什么

  马凡氏综合征诊断依据为：第一，特殊骨骼变化，且冠状骨细长，尤以指、掌骨为主，骨皮质变薄，纤细呈蜘蛛痣样改变。第二，先天性的心血管异常。第三，眼部症状，比如眼睛出现视力低下，大多数人会出现高度的近视、晶状体的变形。第四，有家族史。以上临床四项标准中有三项者即可确诊，在前三项中仅出现两项改变可诊断为不完全马凡氏综合征。不过马凡氏综合征的诊断最简单的手段是做超声心动图，如果要进一步确诊，则需要做核磁共振。马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体先天性的遗传。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显超出常人，伴有心血管系统的异常，合并心脏异常和主动脉瘤者多见。

  

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  姚章喜 副主任医师河北工程大学附属医院

  2022-02-28 4508次

• 高血压肾病综合症

  高血压肾病的病因，顾名思义，那高血压肾病肯定是，原发病是高血压，那高血压到底通过什么途径，来导致肾脏出现问题，这是比较复杂的机制。但总而言之，高血压引起肾病有以下原因：第一，就是血压对肾脏的损伤，会导致肾脏血管的硬化。第二，会破坏肾脏局部血液动力学，导致肾脏血管的高压、高灌注。第三，高血压会引起肾脏局部的因子的异常，比如高血压，导致炎症因子的改变，以上因素最终会导致。高血压患者肾脏局部血管的异常，从而出现肾脏损伤，比如会出现蛋白尿，低比重尿等等表现，这些症状：第一，早期的话，可能没有特别明显的，但是会出现一些夜尿增多的现象，比如说原来不起夜，现在起夜了，对于高血压患者要警惕出现，高血压肾脏损伤的早期表现。第二，如果出现蛋白尿的话，可以出现排尿的浑浊、泡沫尿，有的人会出现肢体的水肿，比如眼睑，或者是脚踝的轻度水肿，至于到后期，如果进入到肾功能衰竭的话，会出现更多的症状，各系统的症状，跟慢性肾功能衰竭的患者，其他表现是一样的。对于治疗，首先强调有效合理地降低血压，对于人群，如果肾功能在一定阶段之内，首选降压药，还是RAS阻断剂，比如沙坦类、普利类药物，既可以有效地降低血压，而且可以帮助肾脏降低蛋白尿。另外降压，在不同人群，还需要不同的标准，对于65岁以下是一个标准，65岁到80岁是标准，80岁以上是标准，对于不同人群，要有不同的降压标准。所以合理的标准，可以帮助高血压肾病患者，肾脏得到有效地保护。

  

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  杨永红 副主任医师中国人民解放军总医院第七医学中心

  2018-12-24 5734次

• 马凡氏综合症是怎么回事
  马凡氏综合症属于一种先天性遗传性结缔组织病，属于是常染色体显性遗传疾病，一般都有家族史，病变主要是累积到骨骼肌，肌肉，心脏的韧带，以及结缔组织，在临床表现上多表现为四肢骨骼较长，个子比较瘦高，可能合并有视网膜，晶状体的病变，视力差，最主要的就是表现为心血管方面的问题，有可能会侵犯到主动脉以及主动脉根部，就有可能会导致心脏瓣膜的问题。主要就是主动脉瓣狭窄或者钙化，另外也有可能会导致二尖瓣的问题，对于马凡氏综合症的治疗，没有什么特异性的药物，如果说是主动脉根部扩张比较明显，导致重度的主动脉狭窄或者关闭不全，这种情况可以采用手术治疗，如果引发比较严重的心衰，那就需要积极的纠正心衰治疗。
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  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-06-28 11032次

• 马凡综合症怎么治
  马凡氏综合症属于临床综合疾病，如果患者表现为眼屈光不正或关节松弛等，一般可以不予治疗，一旦心血管系统造成损害，可以导致严重后果，若造成主动脉出现急剧扩张，主动脉血管直径扩大，超过50毫米以上或出现主动脉夹层，则危害较大，建议患者及时手术，更换人造血管，避免主动脉继续扩张，导致血管破裂，甚至猝死等严重后果。
  语音时长 1:26”
  高明 主治医师锦州市中心医院

  2018-12-01 2757次

• 马凡综合症怎么治
  马凡综合征的主要危害是心血管病变。特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。所以本病的治疗原则是防治心血管并发症，对症支持治疗，必要时手术治疗。药物治疗方面应用男性激素及维生素，主动脉病变时可服用普萘洛尔。
  张楠 主治医师锦州市中心医院

  2018-11-22 1501次

• 什么是马凡氏综合征
  病情分析：简单来说马凡氏综合征，它是一种遗传病，主要表现为，患者会出现四肢手指头脚趾头细长不匀称，而且身高非常的高，而且还会有一些心血管系统方面的异常，会影响到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意见建议：在治疗方面，因为并不是非常明确病因，所以并没有特别有效的治疗方法，还是要对症的进行治疗，也可以通过手术治疗的一些方法。
  王松男 副主任医师锦州市中心医院

  2019-05-08 6302次

• 什么是马凡氏综合症
  马凡氏综合症一般指马方综合征。马方综合征是一种遗传性结缔组织病，属于常染色体显性遗传，具有家族集聚性，可以影响到全身的结缔组织，患者通常表现为骨骼、眼部、心血管等部位的病变，可能会出现胸痛、呼吸困难、四肢细长、双侧晶状体脱位等症状。可以在医生的指导下采用一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式缓解。1、一
  李博 主治医师浙江大学医学院附属第一医院

  2023-04-20 0次

• 马凡氏综合症是什么病
  马凡氏综合症是指马方综合征，马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病。马方综合征主要受到遗传因素所影响，当父母患有该疾病时，很可能遗传给孩子，主要表现为心血管，骨骼和眼部的病变，其会出现剧烈胸痛、呼吸困难等症状。对自身的健康造成比较大的影响，因此需要及时就医检查，并遵医嘱应用药物治疗，比如酒石酸
  李博 主治医师浙江大学医学院附属第一医院

  2023-09-07 0次