凝血八因子一般指活性凝血因子Ⅷ,活性凝血因子Ⅷ通常低到30%是血友病。
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。根据缺乏的活性凝血因子不同,可将血友病分为血友病A、血友病B。
血友病A是由于人体缺乏活性凝血因子Ⅷ(FⅧ)而引起,是临床上常见的遗传性出血性疾病,一般活性凝血因子Ⅷ低到30%是血友病。血友病A按血浆FⅧ:C的活性还可以分3型,重型,FⅧ:C活性低于1%;中型,FⅧ:C活性1%~5%;轻型,FⅧ:C活性6%~30%。而血友病B是由于人体缺乏活性凝血因子Ⅸ(FⅨ)而引起。
本病预后与凝血因子缺乏程度有关,对于重症患者,治疗只能尽量延缓关节的受累,无法完全避免致残的风险。