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• 马凡氏综合征的诊断标准是什么

  马凡氏综合征诊断依据为：第一，特殊骨骼变化，且冠状骨细长，尤以指、掌骨为主，骨皮质变薄，纤细呈蜘蛛痣样改变。第二，先天性的心血管异常。第三，眼部症状，比如眼睛出现视力低下，大多数人会出现高度的近视、晶状体的变形。第四，有家族史。以上临床四项标准中有三项者即可确诊，在前三项中仅出现两项改变可诊断为不完全马凡氏综合征。不过马凡氏综合征的诊断最简单的手段是做超声心动图，如果要进一步确诊，则需要做核磁共振。马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体先天性的遗传。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显超出常人，伴有心血管系统的异常，合并心脏异常和主动脉瘤者多见。

  

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  姚章喜 副主任医师河北工程大学附属医院

  2022-02-28 4297次

• 干燥综合症能活多久

  干燥综合征能活多久，这个问题其实有时回答起来，也是比较难，其实我觉得他要能活多久，还是要看这个疾病的严重程度，它应该是一个多方面的因素，一个是看病情的严重程度，就是治疗的及时程度，病人的经济状况，包括医生的诊治水平，包括他当时这种，发病的阶段不一样，其实我觉得绝大部分干燥综合征，如果通过正确规范及时地治疗，他的寿命应该是不太受影响的，只有极个别的，可能影响到很严重的器官，确实有的比如说我刚才说的，有的人血小板特别低了，低到甚至都脑出血了，有的人可能就出现生命危险了，有的可能影响到，刚才我说的视神经脊髓炎，甚至影响到胸段以上的，甚至颈髓，出现呼吸困难，甚至呼吸衰竭，那这种病人那也没办法，可能就是他的寿命就会很短，因为他又很重，治疗又不及时，那就很危险，刚才说的比如说低钾，低钾本身只要发现了也不可怕，但是有的人他钾低到很多了，甚至低到2.5以下了，他除了出现腹胀头晕之外，很重要的可以出现，严重的心律失常，甚至可以影响心脏的停跳，那也是很危险的，总而言之，干燥综合征，它是一个比较良性的疾病，我认为是一个相对预后比较好的，一个自身免疫性疾病，特别是如果患者能够早期的，规范地去治疗，而且又比较听大夫的话，我觉得这个病，应该是不太影响寿命的，基本他跟正常人存活的时间，是相当的，只有极个别的情况下，特别严重的，病人确实很严重，经济条件又不好，那可能会影响到他的寿命。

  

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  刘坚 副主任医师航天中心医院

  2018-10-10 15289次

• 马凡氏综合症是怎么回事
  马凡氏综合症属于一种先天性遗传性结缔组织病，属于是常染色体显性遗传疾病，一般都有家族史，病变主要是累积到骨骼肌，肌肉，心脏的韧带，以及结缔组织，在临床表现上多表现为四肢骨骼较长，个子比较瘦高，可能合并有视网膜，晶状体的病变，视力差，最主要的就是表现为心血管方面的问题，有可能会侵犯到主动脉以及主动脉根部，就有可能会导致心脏瓣膜的问题。主要就是主动脉瓣狭窄或者钙化，另外也有可能会导致二尖瓣的问题，对于马凡氏综合症的治疗，没有什么特异性的药物，如果说是主动脉根部扩张比较明显，导致重度的主动脉狭窄或者关闭不全，这种情况可以采用手术治疗，如果引发比较严重的心衰，那就需要积极的纠正心衰治疗。
  语音时长 1:21”
  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-06-28 10940次

• 特纳氏综合症能治好吗
  特纳氏综合征的患儿多数智能发育正常，因此，改善其最终成人期身高和性征发育是保证患儿心理健康的重要措施，在诊断明确以后，应该应用基因重组人生长激素，能够起到很好的效果。一般情况下能够早些发现，规范的治疗，一般情况下能够起到一定的效果，能够保证患者有正常的发育情况。但是有些情况如果说是患者的年龄比较大，那么种情况就算是用药也是没法完全治愈。特纳氏综合征属于是染色体异常导致的疾病，卵巢不能生长发育，这种情况就没有原始卵泡，也没有卵子，所以说缺乏女性激素，导致第二性征不发育和原发性闭经。在症状体征方面往往会表现为发育落后、体重落后、身高落后，手、足背部明显的浮肿，颈部皮肤松弛，出生以后身高增长缓慢，成年期身高约135到140厘米，主要临床特征就是女性表型，再就是出现肘外翻，另外有可能合并有主动脉缩窄这样的情况。
  语音时长 1:42”
  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-10-19 6355次

• 马凡综合症怎么治
  马凡综合征的主要危害是心血管病变。特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。所以本病的治疗原则是防治心血管并发症，对症支持治疗，必要时手术治疗。药物治疗方面应用男性激素及维生素，主动脉病变时可服用普萘洛尔。
  张楠 主治医师锦州市中心医院

  2018-11-22 1301次

• 什么是马凡氏综合征
  病情分析：简单来说马凡氏综合征，它是一种遗传病，主要表现为，患者会出现四肢手指头脚趾头细长不匀称，而且身高非常的高，而且还会有一些心血管系统方面的异常，会影响到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意见建议：在治疗方面，因为并不是非常明确病因，所以并没有特别有效的治疗方法，还是要对症的进行治疗，也可以通过手术治疗的一些方法。
  王松男 副主任医师锦州市中心医院

  2019-05-08 6102次

• 马凡氏综合症
  马凡氏综合症就是马方综合征，是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，具有家族集聚性，该病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位眼部、心血管和骨骼肌肉病变。马方综合征主要表现为骨骼改变如躯干细长、躯干与四肢比例不当、蜘蛛指；皮肤改变如皮肤纹理增宽或收缩，皮肤脂肪稀少，肌肉发育不良；心血管异常出现胸闷、
  李博 主治医师浙江大学医学院附属第一医院

  2023-05-24 200次

• 什么是马凡氏综合症
  马凡氏综合症一般指马方综合征。马方综合征是一种遗传性结缔组织病，属于常染色体显性遗传，具有家族集聚性，可以影响到全身的结缔组织，患者通常表现为骨骼、眼部、心血管等部位的病变，可能会出现胸痛、呼吸困难、四肢细长、双侧晶状体脱位等症状。可以在医生的指导下采用一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式缓解。1、一
  李博 主治医师浙江大学医学院附属第一医院

  2023-04-20 0次