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• 马凡氏综合征的诊断标准是什么

  马凡氏综合征诊断依据为：第一，特殊骨骼变化，且冠状骨细长，尤以指、掌骨为主，骨皮质变薄，纤细呈蜘蛛痣样改变。第二，先天性的心血管异常。第三，眼部症状，比如眼睛出现视力低下，大多数人会出现高度的近视、晶状体的变形。第四，有家族史。以上临床四项标准中有三项者即可确诊，在前三项中仅出现两项改变可诊断为不完全马凡氏综合征。不过马凡氏综合征的诊断最简单的手段是做超声心动图，如果要进一步确诊，则需要做核磁共振。马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体先天性的遗传。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显超出常人，伴有心血管系统的异常，合并心脏异常和主动脉瘤者多见。

  

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  姚章喜 副主任医师河北工程大学附属医院

  2022-02-28 4532次

• 干燥综合征

  干燥综合征，是我们风湿免疫性疾病里面一种比较常见的类型。咱们有一些就是学者专家，把干燥综合征跟红斑狼疮之间，就等同于姐妹病，它两个之间因为都是一个比较典型的一个自身免疫性疾病，所以它叫姐妹病。虽然叫姐妹病，但是一般情况下，干燥综合征没有红斑狼疮那么严重。当然它同时会产生一些自身抗体，但是它的严重的程度往往比红斑狼疮要弱一些。虽然弱一些，但是我们干燥综合征也需要规律的随访、治疗、观察。它的主要临床的表现主要是口干、眼干，这些干燥的症状。同时在血里面有自身抗体，如果查血会查到自身抗体，这样的特点。

  

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  周文煜 副主任医师武汉市普爱医院

  2018-12-21 16636次

• 马凡综合征
  马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并有心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马凡综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现以骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征完全具备者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI检查。
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  谢川 主治医师四川大学华西第二医院

  2018-08-29 21981次

• 马凡氏综合征
  马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患者常有四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显超出正常，常伴有心血管系统的异常，特别是合并有心脏瓣膜疾病的异常和主动脉瘤。同时还可以影响其他的器官，比如肺、眼、硬脊膜、硬腭等等，它主要是危害心血管的疾病病变，特别是合并有主动脉瘤，应该早期发现、早期治疗。表现临床上分为两种，三主征俱全者称为完全型，仅有两项者称为不完全型，诊断主要是根据骨骼、眼睛、心血管的改变，三主征以及家族史可以诊断，诊断的最简单的方法就是超声心动图。
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  吴光秀 副主任医师重庆市涪陵中心医院

  2018-10-11 25329次

• 什么是马凡氏综合征
  病情分析：简单来说马凡氏综合征，它是一种遗传病，主要表现为，患者会出现四肢手指头脚趾头细长不匀称，而且身高非常的高，而且还会有一些心血管系统方面的异常，会影响到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意见建议：在治疗方面，因为并不是非常明确病因，所以并没有特别有效的治疗方法，还是要对症的进行治疗，也可以通过手术治疗的一些方法。
  王松男 副主任医师锦州市中心医院

  2019-05-08 6302次

• 马凡综合征是怎么回事
  病情分析：马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织病。马凡氏综合征具有常染色体遗传性，患有马凡氏综合征的患者出现骨骼改变，患者四肢奇长，并伴有鸡胸、扁平足等。另外还会出现心血管异常，患者可以有主动脉扩张，主动脉夹层动脉瘤，二尖瓣异常等。有些患者还会出现智力落后或者痴呆。意见建议：马凡氏综合征目前来说尚无特别有效的治疗方法。
  李国刚 主治医师济南市中西医结合医院

  2019-03-27 2602次

• 马凡综合征诊断标准
  ​马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并有心脏瓣膜异常和主动脉瘤。本病的诊断依据为：（1）特殊骨骼变化，即管状骨细长尤以指、掌骨为著。骨皮质变薄、纤细，呈蜘蛛痣样改变。（2）先天性心血管异常。（3
  赵英帅 主治医师河南省人民医院

  2022-07-26 215次

• 马凡氏综合征症状
  它的典型症状为身材瘦高、四肢细长、尤其是前臂和大腿蜘蛛指样改变，头长、面窄，突颚、胸、脊椎畸形改变。主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂症象、晶状体脱位或半脱位。它的其他症状为双眼距离过宽或过窄、下颌长、齿列不齐、缺智齿、视网膜剥离、虹膜震颤、白内障、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼、其它心血管
  袁晓勇 副主任医师北京大学第一医院

  2022-07-26 568次