肾上腺危象是指在原发或者继发的急性或者慢性的肾上腺皮质功能减退基础上,患儿处于应激状态时,不能相应的增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现,比如高热、胃肠紊乱、循环虚脱、神志淡漠、谵妄甚至昏迷等。
该症病情凶险,进展急剧,如果不及时救治,可以导致休克、昏迷、死亡,是小儿危急重症之一。由于具有内分泌功能的肾上腺皮质瘤抑制垂体功能,可以导致对侧肾上腺萎缩,所以术前、术中及术后应使用皮质激素。
术前可以肌注氢化可的松按每公斤体重两毫克输注,术中静滴氢化可的松。术后第一天,静滴氢化可的松,术后第二天,氢化可的松减半使用,以后可改口服,9α-氟氢可的松九个月,逐渐减量停药并密切监测电解质、血压等指标。