洛四联症为何会出现青紫

法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的12%，法洛四联症由四种畸形组成，右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。

由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而患者会出现青紫；同时由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。此外，由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。

在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可不明显，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指。由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液黏稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脓肿。