先天性黄斑变性

大多数在八到十四岁开始发病。常染色体隐性遗传性眼病,发病与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关。由于这类细胞的变性,导致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。

其临床表现可分为初期、进行期、晚期三个阶段。初期眼底完全正常,但中心视力有明显下降,因此易被误诊为弱视。进行期最早的眼底改变,是中心反光消失而在黄斑部深层见到灰黄色斑点,形成一个椭圆境界清楚的萎缩区。晚期在黄斑见到纤维硬化萎缩到脉络膜血管病形态不规则的色素斑,说明毛细血管易损害。

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