从小先天性黄斑变性

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医生主讲实录

少年黄斑变性也称先天性黄斑变性,大多数是在八至十四岁开始发病,为常染色体隐性遗传性眼病,发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关,由于这类细胞的变性致黄斑脉络膜和视网膜萎缩,临床表现为:

第一,病变早期眼底完全正常,但中心视力有明显下降,易被误诊为弱视或癔病,病变进展缓慢,但为对称性进行,往往在三十岁左右呈现典型改变,中心视力下降至0.1或更低。

第二,眼底检查,在病人述中心视力下降时,往往黄斑病变不显著,两者不成比例,随后黄斑中心凹反光消失,出现不均匀的色素点,呈灰色反光,最终黄斑变性为脱离色素圆形区,有金箔样反光,脉络膜变白,血管变细,视盘色淡等。

第三,在出现眼底改变之前,荧光血管造影可显示黄斑区高荧光。

第四,视电生理,EOG轻度降低,ERG显示功能逐渐丧失,视锥功能逐渐丧失。

以上内容仅供参考

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