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医生主讲实录

地中海贫血又称之为珠蛋白生成障碍性贫血,海洋性贫血,是一组遗传性的溶血性贫血的疾病。由于遗传的基因缺陷,致使血红蛋白中一种或者是一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或者病理状态。

地中海贫血以β地中海贫血和α地中海贫血较为常见,α地中海贫血是由于α珠蛋白基因的缺失所导致的,少数由基因点突变造成。α地中海贫血根据病情轻重可以分为四型,而静止型地贫是α地中海贫血当中最轻的一种类型,红细胞形态正常,出生的时候脐带血中HbBart's含量为0.01到0.02,但是三个月以后即消失,血红蛋白电泳也是正常的。

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