先天性肾病综合征的表现

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医生主讲实录

先天性肾病综合征是遗传性肾脏病的一类,它主要表现为出生后或者是出生后不久,即出现大量的蛋白尿、低白蛋白血症和严重的水肿等一系列肾病综合征的表现。一般都有一定的致病基因突变。

先天性肾病综合征可以分为芬兰型和非芬兰型两大类,大多数属于常染色体隐性遗传。一般患儿在患病后数月到数年之间,会进展为终末期肾衰竭,也就是尿毒症。激素和免疫抑制剂治疗效果不佳,肾移植是唯一有效的治疗方式。但有些患儿在肾移植术后,还会再次出现大量蛋白尿。

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