先天性肾病综合征通常指生后三个月内发病,临床表现符合肾病综合征,并除外继发所致者,其中包括典型的芬兰型肾病综合征,弥漫性系膜硬化和生后早期发生的原发性肾病综合征。
遗传性是先天性肾病综合征的主体,依据是否伴有其他系统疾病,可将其分为非综合征型或单发型和综合征型。遗传性先天性肾病综合征的发病机制,目前较为明确,主要是由构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变,或调节这些基因的转录因子突变引起。
先天性肾病综合征通常指生后三个月内发病,临床表现符合肾病综合征,并除外继发所致者,其中包括典型的芬兰型肾病综合征,弥漫性系膜硬化和生后早期发生的原发性肾病综合征。
遗传性是先天性肾病综合征的主体,依据是否伴有其他系统疾病,可将其分为非综合征型或单发型和综合征型。遗传性先天性肾病综合征的发病机制,目前较为明确,主要是由构成肾小球滤过屏障的重要分子基因突变,或调节这些基因的转录因子突变引起。
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