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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8799次

• 如何早期发现患法洛四联症

  法洛氏四联症的这种畸形，因为它根据肺血管的发育情况，流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度，它临床表现是不一样的，轻的法洛氏四联症的孩子，一般跟正常孩子没有太大的区别，但是比较重的法洛氏四联症，比如肺血管发育很差，流出道窄得很厉害，这种孩子很小的时候，很早的时候他就会发现吃奶费劲，只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候，口唇青紫就比较厉害，这种就得到医院里面及时就诊，还有一些比较轻一点的孩子，他可能很小的时候发育还可以，但是随着他长大一些，他的活动量的增加，他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要，所以他会出现随着长大，生长发育受限，活动以后缺氧，我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象，就是孩子一活动，活动量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心脏供血，这种都是提示法洛氏四联症，所以总结一下，就是在临床上，孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象，这一般都提示法洛氏四联症。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 2037次

• 法洛四联症的症状
  一、发绀，由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，刚出生的婴儿可能会有发绀的现象。当啼哭，情绪激动的时候可能会引起症状的加重，导致喂养难度增大，生长发育迟缓，体力和活动力与同龄人相比比较差，而发绀会随着年龄的增长而加重。二、喜蹲踞，喜蹲踞是法洛四联症的特征姿态，因为当患儿处于蹲踞姿态时患儿下肢屈曲，使静脉回心血量减少，在一定程度上减轻了心脏的负荷。三、缺氧发作，主要表现为婴儿在一些活动后，比如玩游戏，踢足球，跑步之类会出现严重的呼吸困难，喘不过来气，发绀严重，更为严重的是会出现缺氧性昏厥或者抽搐，甚至因为心搏骤停而死亡，这种情况常见于漏斗部重度狭窄患者。
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  张博 主任医师锦州市中心医院

  2018-08-05 2462次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
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  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 18932次

• 法洛四联症的症状有哪些
  病情分析：法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，术主动脉期跨、右心室肥厚，是一种先天性心脏病疾病的发生和遗传因素，以及母孕期暴露因素有关，会引起血液动力学变化，导致出现呼吸困难，进行性发绀的症状，还会有发育迟缓，蹲踞姿态，病情严重的会导致死亡。意见建议：如果确诊的情况下，建议及早的进行治疗，一般以手术治疗为主。日常生活中要注意劳逸结合，避免情绪过度紧张、激动。
  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-08-13 901次

• 法洛四联症常见症状有哪些
  法洛四联症是一种先天性心脏病，主要有四种心脏结构的畸形，右心室肥厚，室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄。表现的症状及体征为：发绀，呼吸困难和缺氧性发作，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐，蹲踞（可缓解呼吸困难和发绀的情况）
  方霖 主治医师南方医科大学南方医院

  2019-01-04 1402次

• 法洛四联症的临床症状
  1，青紫，为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。多见于毛细血管而丰富的浅表部位，如唇，指甲床和球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力下降，稍一活动，如啼哭，情绪激动，体力劳动，寒冷等。即可出现气急和青紫加重。2，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，每于行走，游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢
  钱端 主任医师中日友好医院

  2022-04-08 456次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-06-22 50次