得了皮肌炎引起肺部纤维化具体能存活多久和患者肺部纤维化的病情控制有关系。
大多数皮肌炎患者合并肺部纤维化可以长期存活,只是患者的生活质量有可能下降。而对于恶性的进行性加重的肺部纤维化,这类患者的寿命比较短,有的患者可能从发病到死亡,仅仅经过1年或者是2-3年的时间。
皮肌炎患者一旦出现间质性肺炎或者肺部纤维化,一定要早期及时治疗,应该应用足量的糖皮质激素和环磷酰胺这类免疫抑制剂联合治疗,控制病情进展,减轻炎症反应,避免出现间质性肺病进一步扩大。
皮肌炎患者出现肺部纤维化,还可以考虑应用抗纤维化的药物,比如富露施或者一些生物制剂。
皮肌炎患者除了引起肺部纤维化以外,还有可能出现心脏,胃肠道或者肾脏受累,无论出现哪种脏器受累都是以治疗皮肌炎这个原发病为主,同时给予对症治疗。