皮肌炎会引起肺部纤维化的,而且它的发病率并不低。皮肌炎患者大约有30%会合并肺间质的改变。在早期患者可能是表现为急性间质性肺炎或者急性肺间质纤维化,而出现发热,干咳,呼吸困难以及发绀等临床症状。
而到了晚期,患者则可以表现为弥漫性的肺纤维化,通过X线片检查可以发现蜂窝状改变。有些患者起病比较急,可以在刚开始发病时就诊断出肺间质纤维化。而有些患者是慢性过程,临床表现非常隐匿,逐渐缓慢的才出现呼吸困难以及干咳,一般是通过胸部CT检查帮助确诊。另外也需要做肺功能的检测,了解是否合并限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。