血友病是遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,是临床上比较常见的遗传性出血性疾病,主要包括血友病a和血友病b,其中是以血友病a比较常见,占所有血友病的80%以上。血友病是有阳性的家族史,六年发病自发或轻度的外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血、关节畸形为主要特征的。
血友病主要的治疗主要还是以替代治疗,也就是补充缺失的凝血因子,目前有基因工程的八因子已经可以通过血友病的标准预防治疗,也就是在首次出血或者有轻微主关节出血的情况下,就可以通过标准的预防治疗,也就是每公斤体重20到40单位的八因子,通过每周三次的输注之后可以最大程度地减轻患者关节病变的发生,减少关节畸形、关节出血和骨事件的发生,在这样的一个情况下,就可以使血友病患者可以正常的工作、生活和学习。