毛细胞型星形细胞瘤是一种界限较清，缓慢生长，常发生于儿童和年轻人的囊性星型细胞瘤。肿瘤分级是WHO1级，占全部胶质瘤的5%~6%，67%发生于小脑。好发于20岁前，没有明显的性别差异，随着年龄增大而发病率降低，个别病例发生在50岁以上。
可以发生在所有的神经轴，但儿童肿瘤较多发生于幕下。好发部位有视神经、视交叉或下丘脑、丘脑和基底节、大脑半球、小脑和脑干。脊髓比较少见，容易发生于老年人。患者可以出现肿瘤的占位效应和脑室梗阻症状，肿瘤很少累及大脑皮质，所以癫痫发作的比较少。肿瘤的生长速度也比较慢，所以一般不会出现肿瘤快速增长的症状。
无论是在CT或者是MRI都显示肿瘤边界清楚，可以增强，少数会有钙化。大脑半球、小脑和脊髓肿瘤中，囊性变比较常见，可为大而孤立的空腔，也可以为小而密集，相互间有腔隙。这是毛细胞型星型细胞瘤鉴别其他WHO1级的肿瘤的一项重要诊断特征。
预后比较好，能否完全切除取决于毛细胞星型细胞瘤的发生部位。有些毛细胞型星形细胞瘤会发展为多中心性疾病。幕上的病例在肉眼完整切除后，10年生存率约为100%，次全切除或者活检后10年生存率约为74%。极少数病例发生恶变，预后不清楚。
