再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭的综合征,它以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。临床以贫血,出血,感染为主要表现。再生障碍性贫血的病因尚未明确,可能与化学药物,放射线,病毒感染和遗传因素有关。
再生障碍性贫血的治疗,包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少的受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。对于年龄40岁,无人类白细胞相关抗原,相合同胞供者的重型再生障碍性贫血,首选强化免疫抑制治疗。非重型者可采用雄性激素和环孢素治疗。