淀粉样心肌病主要与肥厚性心肌病相鉴别,其中家族遗传性肥厚心肌病的心电图表现,可有病理性q波,但心电图应为高电压表现,常见ST段压低,T波倒置。超声心动图最常见表现为心肌非对称性肥厚,室间隔与后壁厚度相比至少大于1.3,心肌回声可增强,不呈毛玻璃样浸润性改变,LVEF常明显增加,部分病例存在流出道梗阻,少见情况下可表现为左室心尖和心腔中部心肌的明显肥厚。
还需要与冠心病导致心肌梗死相鉴别,部分冠心病患者可出现病理性q波,累及到冠状动脉前降支的陈旧性心肌梗死。超声心动图表现为左室心尖部,间隔,下壁等处室壁运动减弱或消失。