肺纤维化的确诊,通常需要根据临床表现、影像学的特点、典型的肺功能改变,有时还需要协同支气管镜的肺泡灌洗来进行初步的诊断。其确诊通常需要依赖肺活检,对其肺组织的病理学检查,但临床上大部分患者是未进行病理活检的。
有时也需要根据以下几个指标,来进一步的诊断,例如患者要排外其它的疾病导致肺纤维化的形成,患者的肺部CT可以见到典型的双侧肺底有网状阴影形成,伴有少许的磨玻璃样改变,部分患者还可形成蜂窝肺。
患者此时行肺功能检查,可以见到限制性的通气功能障碍。查体时两侧肺底可以闻及吸气性的爆裂音。另外患者病程多在3个月以上,部分患者还需要协同相应的活检,例如支气管镜下的活检或肺泡灌洗等检查。