血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后导致出血不止的倾向。血友病甲也就是因子Ⅷ促凝成分缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,患者主要是缺少凝血因子Ⅷ。
所以对于血友病甲,补充凝血因子是首选的治疗方法。对于轻型的血友病甲患者,可以输新鲜的血浆,血浆当中含有所有的凝血因子。但是对于比较重型的血友病甲,需要输入冷沉淀物,冷沉淀物所含因子Ⅷ较新鲜的血浆高5到10倍。
同时还可以使用凝血酶原复合物浓缩剂。肾上腺皮质激素可以改善毛细血管的通透性,对于控制血尿,加速急性关节积血的吸收以及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定的疗效,可以与输血浆以及浓缩剂合用。