遗传性肾炎发病年龄不一,与病变类型密切相关,如遗传性肾炎最常见的Alport综合征和薄基底膜肾病,Alport综合征发病年龄多见于青少年,70%患者6岁前起病;薄基底膜肾病可以在成年出现,也可在青少年时期出现,多数在40岁以下起病。
Alport综合征主要表现是血尿,可出现蛋白尿、肾功能损害,伴有眼、耳和其他器官的损害,多数在感染、劳累或妊娠后出现病情加重,最终可发展至终末期肾脏病。
薄基底膜肾病也称为家族性血尿,主要表现为血尿,需行肾穿刺活检方能明确诊断,该病也呈持续进展,可逐步出现蛋白尿、肾功能减退,并最终发展至终末期肾脏病。