纯红再生障碍性贫血是多种原因引起的骨髓单纯红细胞系列的造血衰竭,严重的贫血,网织红细胞的下降,骨髓红系细胞的比例减少或缺如,但是粒细胞和巨核细胞系统没有明显的异常。
纯红再生障碍性贫血可以分为先天性和后天获得性两种类型。根据病程,获得性的纯红再生障碍性贫血又分为急性和慢性,急性纯红再生障碍性贫血,叫做急性造血功能停滞;慢性纯红再生障碍性贫血,是非常少见的疾病。根据发病的原因,获得性纯红再生障碍性贫血,又可以分为原发性的和继发性的。
原发性的纯红再障通常病因是不清楚的。继发性的通常见于1.胸腺瘤;2.淋巴增殖性的疾病,比如淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病等;3.继发于病毒感染,主要是微小病毒B19的感染和EB病毒的感染;4.还可以继发于自身免疫系统疾病,系统性红斑狼疮;5.某些药物,比如异烟肼,拉米夫定等等;6.促红细胞生成素和妊娠也会引起纯红再生障性贫血。