首先先天性的纯红再生障碍性贫血主要是一些遗传的因素,有10%的患者都有一些家族史,这个大多数起源于90%出生到一岁以内的孩子进行发病,患儿可以出现生长发育迟缓,少数的也有轻度的先天性的畸形,比如拇指畸形和范可尼贫血,很少伴发恶性的疾病。
患者的红系组细胞,不但数量缺乏并且有质的异常,那么对于这一类患者的淋巴细胞在体外可以一直抑制红系的组细胞的生长,有20%的病例可以自发缓解,60%的患者对肾上腺皮质激素是有效的,对于无效的患者可以做骨髓移植的一个治疗。
首先先天性的纯红再生障碍性贫血主要是一些遗传的因素,有10%的患者都有一些家族史,这个大多数起源于90%出生到一岁以内的孩子进行发病,患儿可以出现生长发育迟缓,少数的也有轻度的先天性的畸形,比如拇指畸形和范可尼贫血,很少伴发恶性的疾病。
患者的红系组细胞,不但数量缺乏并且有质的异常,那么对于这一类患者的淋巴细胞在体外可以一直抑制红系的组细胞的生长,有20%的病例可以自发缓解,60%的患者对肾上腺皮质激素是有效的,对于无效的患者可以做骨髓移植的一个治疗。
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