视神经脊髓炎谱系疾病是一种自身免疫性疾病,多累及脊髓和视神经,是中枢神经系统脱髓鞘类疾病。从疾病发展历史上看,神经学者曾认为,视神经脊髓炎可能是多发性硬化症的一个亚型,最早也称视神经脊髓型MS,以视力损伤重和脊髓受损后预后差为特点。随着水通道蛋白4特异性自身抗体的发现,部分视神经脊髓炎患者合并自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮,干燥综合征等。
所以到了2015年,由国际视神经脊髓炎诊断小组,把视神经脊髓炎定义为不同于多发性硬化的一种独立疾病。视神经脊髓炎谱系疾病的临床以反复发作的病程,进展性加重,预后不佳为特点。根据患者的病灶位置不同,临床出现多种多样的表现形式。