轻链沉积病约二分之一患者合并多发性骨髓瘤,肾脏受累是肾轻链沉积病的首发症状。肾脏病理光镜下,不同程度系膜基质增宽、硬化及系膜结节,肾小球体积多增大。系膜区增宽、系膜结节性硬化为轻链沉积病重要特征,肾小球基底膜增厚,小动脉或小叶间动脉管壁异常沉积物,肾小管基底膜也增厚,部分类似飘带,呈多双层多染性,不伴有系膜增生的间质纤维化。
确诊依靠免疫荧光,显示轻链结构异常,k或λ轻链在肾小球系膜结节和沿肾小管基底膜沉积,以κ型多见。多发性骨髓瘤合并轻链沉积病时,骨髓瘤管型少见。
轻链沉积病约二分之一患者合并多发性骨髓瘤,肾脏受累是肾轻链沉积病的首发症状。肾脏病理光镜下,不同程度系膜基质增宽、硬化及系膜结节,肾小球体积多增大。系膜区增宽、系膜结节性硬化为轻链沉积病重要特征,肾小球基底膜增厚,小动脉或小叶间动脉管壁异常沉积物,肾小管基底膜也增厚,部分类似飘带,呈多双层多染性,不伴有系膜增生的间质纤维化。
确诊依靠免疫荧光,显示轻链结构异常,k或λ轻链在肾小球系膜结节和沿肾小管基底膜沉积,以κ型多见。多发性骨髓瘤合并轻链沉积病时,骨髓瘤管型少见。
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