什么是轻链性肾病?

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医生主讲实录

单克隆免疫球蛋白沉积病是一组浆细胞异常增生性疾病,异常浆细胞产生过多的轻链和重链在全身组织沉积引起,根据沉积成分不同分为轻链沉积病、轻链和重链沉积病、重链沉积病,轻链沉积病约二分之一患者,合并多发性骨髓瘤。

肾脏受累轻链沉积病的首发症状是光镜下不同程度的系膜基质增宽、硬化,以及系膜结节,肾小球体积多增大,系膜区宽,结节性硬化为轻链沉积病的重要特征,与糖尿病,KW系膜结节很相似。

肾小球基底膜增厚,小动脉或小叶间动脉管壁异常沉积物,肾小管基底膜也增厚,部分类似飘带,呈双重多染性,不伴细胞增生的间质纤维化。确诊一号免疫荧光,显示轻链结构卡帕或拉莫达轻链,肾小球系膜结节可延肾小管基底膜沉积,先以卡帕多见。

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