什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

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医生主讲实录

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血干细胞基因突变,所导致的红细胞膜缺陷性溶血病,是良性克隆性疾病。

这种疾病的临床表现为与睡眠有关,间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿,另外可伴有全血细胞减少和反复的静脉血栓形成等表现。发作高峰年龄在二十岁到四十岁之间,在国内男性患者多于女性患者。

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