阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞,良性克隆性疾病,由于红细胞膜有缺陷,红细胞对激活补体异常敏感,临床上表现为与睡眠有关。
间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成,它的发病高峰年龄在二十到四十岁之间,男性显著多于女性,补体作用最适宜的ph值是6.8到7.0,而睡眠时呼吸中枢敏感性降低,专性代谢产物积聚所以血红蛋白尿常与睡眠有关。早晨较重,下午较轻。
此外感染,月经,出血手术,情绪波动,饮酒,疲劳或服用铁剂,维生素c,阿司匹林,氯化氨等,也都可以诱发血红蛋白尿。
有的阵发性睡眠性血红蛋白尿病人,可以有不同程度的贫血,中性粒细胞减少和功能缺陷。导致各种感染,血小板减少可有出血倾向,有的病人表现为全血细胞减少,还有血栓形成,肝静脉血栓形成比较常见,其次是肠系膜脑静脉和下肢深静脉。