根据患者气急、杵状指、红细胞增多、难以纠正的低氧血症、局部胸壁听到连续性杂音而且随着深吸气和深呼气明显改变的时候,应该高度怀疑本病,并做影像学检查。但部分支气管扩张、结核肉芽肿性疾病、孤立性肺结节或者是转移性肺癌可有本病相似的影像学表现。
杂音近心脏的时候还应该和先天性心脏病或者是心脏瓣膜病相鉴别。红细胞明显增多的时候应该与红细胞增多症鉴别。但是肺动静脉瘘,白细胞和血小板计数正常,没有脾大。
鉴别困难的时候应该进行肺动脉造影以明确诊断,怀疑肺动静脉瘘的患者应该避免给予肺活检术,防止操作过程中大出血。