目前皮肌炎的发病原因以及具体的发病机制不够清楚,可能与感染、机体自身免疫异常、血管病变、遗传等多种因素都有关系。
在对患者的肌肉活检标本中,发现有免疫球蛋白补体沉积、有炎性细胞的浸润,患者血液中免疫球蛋白有升高,还可出现多种自身抗体的阳性,这些都表明皮肌炎与自身免疫异常有相关。
有些患者在感染之后,比如细菌感染、病毒感染、真菌感染等等,可以诱发本病的加重或者是复发。
特别是病毒感染,可以造成体内免疫调节反应紊乱,产生皮肤、肌肉以及内脏病变。所以感染可能与皮肌炎的发生有一定的关系。
另外,遗传因素的研究也已经有报道与人类的基因存在着一定的相关性。