多囊肾临床一般特指常染色体显性多囊肾病,也称为成人多囊肾病,是一种最常见的遗传性肾脏疾病。它的临床表现一般包括肾脏本身的表现,可以表现为腹部肿块,主要是因为肾脏体积逐渐增大,合并感染的时候可以伴有压痛。第二个症状就是腰痛,是多囊肾最常见的早期症状之一,见于60%的患者,一般表现为慢性疼痛。第三就是尿检异常,早期患者尿检基本正常,约30%-50%有肉眼血尿或者是镜下血尿。第四是肾功能损害,早期肾功能损害表现为肾脏浓缩功能下降,后期会逐渐进展引起小球滤过功能下降,进展至ESRD。
第二个表现是肾外表现,肾外表现主要包括囊性和非囊性两种,其中颅内动脉瘤危害最大,是导致患者早期死亡的主要原因之一。除此之外,还表现为多囊肝、腹部疝、心脏瓣膜异常、胰腺囊肿等等。
如何延缓它的进展,主要是控制病人的血压,应用ACEI、ARB类的降压药。再就是尽量减少尿蛋白、控制感染、预防结石的形成、纠正贫血等等。