脑脊索瘤主要起源于胚胎中胚层结构的差异组织,位于颅内较少见的先天性的肿瘤,占颅内肿瘤的0.5%到0.6%左右,好发于35岁左右的中青年人,男性的发病率要高于女性。脑脊索瘤常沿着神经走的部位发生,如果肿瘤生长在颅内多起源于蝶骨和枕骨连接的区域,比如说斜坡、鞍区及其附近的区域。
位于脊柱内的多起源于骶尾部,其次也可见于颈椎、胸椎和腰椎,蝶骨肌大多数是良性的,少数为恶性。恶性的具有浸润性生长的特点,肿瘤常呈结节状或者是分叶状的形态,缓慢的生长,位于斜坡中部的肿瘤可以长至鞍区或者是中颅底或者是前颅窝,向下可以浸润蝶窦、鼻腔。