根据脊索瘤生长所侵袭的不同结构,表现的症状也不一样。早期的患者常表现为头痛或者是没有症状,而后期的患者如果肿瘤位于鞍区,可以累积到视神经,视交叉或者是视束以及下丘脑和垂体等。患者就表现为视力的减退,视野的缺损和后期发生原发性视神经的萎缩。
对于肿瘤巨大的晚期患者还可以表现为下丘脑或者是垂体的功能障碍,比如患者有嗜睡,肥胖,精神异常,多饮、多尿或者是内分泌功能的紊乱。
如果是位于中颅窝的脊索瘤,可以累及到海绵窦或者是中颅窝底的结构,表现为第三颅神经到第六颅神经的障碍,部分只有海绵窦综合征。
如果肿瘤是位于斜坡,可以表现第五颅神经到第八颅神经功能障碍,患者有些表现为真性球麻痹,共济失调等症状。